STRESZCZENIE
Celem pracy była ocena realizacji diety z ograniczeniem aminokwasów rozgałęzionych (BCAA) u dzieci z chorobą syropu klonowego (MSUD) w długoletniej obserwacji. Badaniami objęto 7 dzieci w wieku od 1½ do 18 lat. Sposób żywienia dzieci oceniono na podstawie bieżącego notowania jadłospisów z 3-4 dni, co 3-4 miesiące. Wartość energetyczną i odżywczą przykładowych racji pokarmowych oraz jadłospisów dzieci porównano z właściwymi normami i zaleceniami. Wartość energetyczna i zawartość większości składników pokarmowych w przykładowych racjach pokarmowych była zgodna z zaleceniami i normami z wyjątkiem wapnia. Realizacja diety u dzieci z MSUD wykazała niedostateczną zawartość żelaza, cynku, miedzi, witaminy B1, B2, niacyny i witaminy C (wysoki odsetek racji poniżej 90% zaleconego dziennego spożycia).

ABSTRACT
The aim of this study was to evaluate the compliance of the diet with limited branched-chain amino acids (BCAA) content in long-term observation of patients with maple syrup urine disease (MSUD). The study group consisted of 7 children at age of 1,5 – 18 years. Nutrition evaluation was based on current diet records from 3-4 days, every 3-4 months. Energy and nutrition values of proposed daily products lists and diet records was compared with adequate references and recommendations. Energy and content of most of the nutrients in proposed daily products lists were in agreement with RDI except calcium. Diet analysis at MSUD children revealed insufficient contents of: iron, zinc, copper, vitamin B1, B2, niacin and vitamin C (often below 90% RDI).